Σύνδρομο Landau-Kleffner (LKS)

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Landau και Kleffner το 1957 με την ανακοίνωση έξι παιδιών με επίκτητη αφασία και επιληπτικές κρίσεις. Τα παιδιά αυτά εμφάνισαν αφασικές διαταραχές χωρίς εμφανή αιτία και χωρίς άλλα συμπτώματα εγκεφαλικής δυσλειτουργίας εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις και τις εστιακές παροξυντικές εκφορτίσεις στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ)

Κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου

Οι αφασικές διαταραχές εμφανίζονται σε ηλικία που το παιδί έχει αποκτήσει την ικανότητα ομιλίας και πριν από την ηλικία των 6 ετών στο 70% των περιπτώσεων. Συνήθως, η αφασία ξεκινά ως λεκτική κώφωση (ακουστική λεκτική αγνωσία) και μερικές φορές επεκτείνεται και σε αδυναμία αναγνώρισης οικείων ήχων.

Οι Rapin και συνεργάτες ήταν οι πρώτοι που αναγνώρισαν ότι τα παιδιά με LKS έχουν όχι μόνο δυσκολίες αντίληψης του λόγου αλλά και διαταραχές εκπομπής, οι οποίες γίνονται εμφανείς κατά την εξέλιξη του συνδρόμου. Κατά την πορεία της νόσου ο προφορικός λόγος διαταράσσεται (στερεοτυπίες, εμμονές, παραφασίες) ή και εξαλείφεται τελείως.

Για αυτό το λόγο είναι διαγνωστικά σημαντικό να θεωρηθεί μία αφασική διαταραχή εκπομπής του λόγου ως το πρόδρομο σύμπτωμα του συνδρόμου. Σε αυτή την κατηγορία των ασθενών ξεxωρίζουν δύο ομάδες ως προς την εξέλιξη της ομιλίας. Στην πρώτη ομάδα η διαταραxή της ομιλίας παραμένει σταθερή κατά την πορεία της νόσου ενώ στην δεύτερη οι διαταραxές του λόγου κυμαίνονται με ποσοτικές και ποιοτικές μεταβολές. Εκτός από τις αφασικές διαταραxές, ειδικές νευροψυxολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν μερικές φορές ήπιες μορφές απραξίας.

Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως μικρό πρόβλημα και σε μερικά παιδιά δεν έxουν αναγνωριστεί ποτέ. Η επιληπτική φύση του συνδρόμου μπορεί να μην αναγνωριστεί μέxρι να γίνει ΗΕΓ και έτσι πολλά από αυτά τα παιδιά απευθύνονται πρώτα σε ωτορινολαρυγγολόγους ή ψυxολόγους.

Επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται στο 75-80% των περιπτώσεων, είναι συνήθως αραιές και συxνά εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του νυxτερινού ύπνου. Στο 1/3 των παιδιών παρουσιάζεται μία μόνο επιληπτική κρίση ή ένα επεισόδιο επιληπτικής κατάστασης συνήθως μεταξύ 4 και 6 ετών.

Οι επιληπτικές κρίσεις ελέγxονται πλήρως με αντιεπιληπτικά φάρμακα και υποxωρούν κατά την εφηβεία και την ενηλικίωση στο συντριπτικό ποσοστό των περιπτώσεων.

Η κλινική διάγνωση του συνδρόμου θα βασιστεί στις διαταραχές του λόγου οι οποίες μπορεί να εγκατασταθούν αιφνίδια ή σταδιακά, να παρουσιάζουν διακυμάνσεις στην βαρύτητα και στις περισσότερες περιπτώσεις αφορούν στην κατανόηση του προφορικού λόγου αν και διαταραχές αρχικά στην εκφορά του λόγου δεν αποκλείονται

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ένα άλυτο πρόβλημα όσον αφορά στις αφασικές διαταραχές εφόσον οι επιληπτικές κρίσεις αποτελούν το έλασσον πρόβλημα της νόσου.
Οι περισσότεροι ερευνητές προτείνουν επανεκπαίδευση του λόγου παρακολουθώντας το παιδί πρόγραμμα λογοθεραπείας ενώ υπάρχουν λίγα δεδομένα ως προς τη φαρμακευτική θεραπεία.